Egpa Gpa 腎障害
Egpa Gpa 腎障害. Egpaはgpaやmpaと同様にanca関連血 管炎に分類され，主に小型動静脈が障害されるが， 中型動静脈が障害されることもあり，幅広く障害さ れうると考えられる． egpaの多くの症例は気管支喘息やアレルギー 性鼻炎が先行し，末梢血好酸球数の増加に続いて全 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：egpa）は、従来アレルギー性肉芽腫性血管炎（allergic granulomatous angiitis：aga）あるいはチャーグ・ストラウス症候群（churg strauss syndrome：css）と呼ばれてきた血管炎症候群で、2012年の国際会議で名称変更がなされた。.
症の心病変、②重症の消化管病変、③cr>150μmol/l の腎不全、④高齢発症（65 歳以 かつてegpaはmpaやgpaと比較して、予後良好と考えられてきた。しかしffs2009の 生命予後でegpaはmpaやgpaと様に 予後は悪く、特にffs≧2の症例では予後不良 であるということがわかっ. 50 ~ 70歳(高齢者) 10〜60代の成人(幅広い年齢層) 30〜50代の中高年: ・腎生検では好酸球浸潤や好酸球性肉芽腫は通常見られない ・anca陽性と陰性のegpaでは臓器病変の頻度が異なる ・ anca陽性egpa では 糸球体腎炎 、肺胞出血および 末梢神経障害 が多い ・anca陽性egpaでは臨床症状はmpaやgpaに似る ・ anca陰性egpa では 心病変 が多い
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis：egpa）は、従来アレルギー性肉芽腫性血管炎（Allergic Granulomatous Angiitis：aga）あるいはチャーグ・ストラウス症候群（Churg Strauss Syndrome：css）と呼ばれてきた血管炎症候群で、2012年の国際会議で名称変更がなされた。.
Mpa…egpaよりも高齢患者で、腎障害が多い 【病理】 組織の 好酸球 増加、小血管炎所見、周囲組織に壊死性 好酸球 浸潤を伴う血管外の肉芽腫所見が特徴的 Anca関連血管炎 (aav)は抗好中球細胞質抗体 (anca)に関連した血管炎で、多発血管炎性肉芽腫症 (gpa)、顕微鏡的多発血管炎 (mpa)、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (egpa)の3つの総称です。. Egpaはgpaやmpaと同様にanca関連血 管炎に分類され，主に小型動静脈が障害されるが， 中型動静脈が障害されることもあり，幅広く障害さ れうると考えられる． egpaの多くの症例は気管支喘息やアレルギー 性鼻炎が先行し，末梢血好酸球数の増加に続いて全
50 ~ 70歳(高齢者) 10〜60代の成人(幅広い年齢層) 30〜50代の中高年:
（gpa） 全身症状：発熱、疲労感 腎障害：急速進行性糸球体腎炎（rpgn） 上気道症状：鞍鼻、鼻中隔穿孔、副鼻腔炎、耳炎 下気道症状：気管支の炎症、肺結節、肺胞出血 多発関節痛 多発性単神経炎: 症の心病変、②重症の消化管病変、③cr>150μmol/l の腎不全、④高齢発症（65 歳以 かつてegpaはmpaやgpaと比較して、予後良好と考えられてきた。しかしffs2009の 生命予後でegpaはmpaやgpaと様に 予後は悪く、特にffs≧2の症例では予後不良 であるということがわかっ. Anca陰性の腎限局型gpaと診断した． anca陰性血管炎 anca‐associated vasculitis（gpa・mpa・egpa）にanca‐negativeが 含まれる．（chcc2012） ¾pauti‐immune型半月体形成性糸球体腎炎の10‐30％がanca 陰性． （nat.rev.nephrol2009；5：313） ¾gpaの5%，mpaの10%，egpaの30%はanca陰性．
Eosinophilic Granulomatosis With Polyangitis 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症.
・腎生検では好酸球浸潤や好酸球性肉芽腫は通常見られない ・anca陽性と陰性のegpaでは臓器病変の頻度が異なる ・ anca陽性egpa では 糸球体腎炎 、肺胞出血および 末梢神経障害 が多い ・anca陽性egpaでは臨床症状はmpaやgpaに似る ・ anca陰性egpa では 心病変 が多い 好酸球性炎症はegpaの特徴的病態であり， 肺，消化管，皮膚，腎，末梢神経，心臓等あら ゆる臓器が好酸球による組織障害の標的となり 得る2，3）．egpaにおける好酸球による組織障害 機構の詳細は不明だが，活性化好酸球は細胞障
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